| 顾琳华.一例大疱表皮松解症患儿行异基因造血干细胞移植护理[J].上海护理,2017,17(8): |
| 一例大疱表皮松解症患儿行异基因造血干细胞移植护理 |
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| 投稿时间：2017-04-27 修订日期：2017-07-09 |
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| 中文关键词: 大疱表皮松解症,造血干细胞移植,护理 |
| 英文关键词: |
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| 中文摘要: |
| 大疱表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）是一类罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病，可通过常染色体显性基因或隐性基因遗传，发生率占活体出生儿的 1/5万～1/50万，好发于出生时或１岁以内的婴幼儿，男女比例相当［1］。目前在中国，对EB的治疗主要以护理为主,国际医疗界仍未研发出EB的特效药。造血干细胞移植是目前对严重的EB患者唯一有效的系统性治疗方法。而EB患者移植期间的皮肤护理、静脉导管等护理尤为重要，尤其是造血干细胞移植后并发移植物抗宿主病（GVHD）皮损严重时，采取有效的护理手段对于伤口愈合和移植成功至关重要。 |
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